Hemopirollaktam (HPL) w moczu – wskaźnik niedoboru witaminy B6, cynku i manganu.

Hemopirolaktam – co to takiego?

Hemopirollaktam (inaczej kryptopirol) jest substancją chemiczną wydalaną z moczem w przebiegu zaburzeń związanych z metabolizmem piroli. Pirole są składnikami hemu, które w stanie zdrowia organizmu są wydalane wraz z barwnikami żółciowymi z kałem. W przypadku zaburzeń metabolicznych szlaku przemian pirolii następuję nagromadzenie ich w organizmie (ponieważ nie mogą zostać wydalone z kałem).  W postaci hemopirollaktamu są one wydalane z moczem po wcześniejszym związaniu piroli z witaminą B6 i cynkiem, co skutkuję obniżeniem ich poziomu w organizmie. Wiemy doskonale, że witamina B6 katalizuje setki reakcji w naszym organizmie, natomiast cynk jest kluczowy dla prawidłowej pracy układu odpornościowego oraz przewodu pokarmowego czy tarczycy. Mangan z kolei wspiera powstawanie kolagenu (za sprawą enzymu SOD), zwalcza reaktywne formy tlenu, wpływa na aktywność neurotransmiterów oraz gospodarkę węglowodanową, współtworzy hormony płciowe, wspiera degradację histaminy i zmniejsza jej wydzielanie. Jest kluczowy w syntezie immunoglobuliny A.

Kiedy warto wykonać HPL w moczu?

• niedoczynność tarczycy oraz zanikowe zapalenie tarczycy Hashimoto;
• zaburzenia neurorozwojowe u dzieci;
• wtórne niedobory odporności;
• depresja, schizofernia;
• objawy neurologiczne;
• zaburzenia cyklu menstruacyjnego i nasilony PMS;
• hipermobilność stawów;
• podwyższona wartość homocysteiny w surowicy (powyżej 10 umol/l);
• nawracające zapalenia ucha środkowego u dzieci;
• obniżona aktywność DAO (nietolerancja histaminy);
• nietolerancja fruktozy.

Typowe objawy zewnętrzne kryptopyrollurii (KPU) to: obrzmiała i blada twarz, która z trudem się opala (skóra z żółtym połyskiem), podkrążone oczy, miękkie szkliwo zębów (częsta próchnica), blade wargi, jasne spojówki oraz białe plamki na paznokciach (niedobór cynku). Dodatkowo raportujemy u pacjentów nadmiernie ruchome stawy czy też palce (kciukiem dotykają przedramienia). W starszym wieku dochodzi do zesztywnienia stawów, kolan i miednicy. Osoby borykające się z kryptopyrollurią odczuwają bolesne wzdęcia brzucha po posiłku, a także mdłości zwłaszcza w godzinach porannych czy naprzemienne zaparcia i biegunki. Pacjenci z KPU często nie pamiętają swoich snów. Dodatkowo cierpią z powodu infekcji górnych dróg oddechowych i zapaleń zatok przynosowych. Dzieci często „chwytają” infekcje ucha środkowego, a u kobiet pojawiają się częste problemy z zapaleniem pęcherza moczowego. Przyczyną tego stanu jest niedobór manganu, którego brak upośledza wydzielanie immunoglobuliny A. Problem KPU dotyczy 10% populacji.

Jak przygotować się do badania?

• w okresie tygodnia przed pobraniem próbki moczu należy zaprzestać przyjmowania preparatów zawierających w swoim składzie witaminę B6 oraz cynk;
• istotna informacja dla kobiet – nie należy zbierać moczu podczas miesiączki;
• nie należy pobierać moczu do badania, jeżeli istnieje podejrzenie zapalenia pęcherza moczowego lub dróg moczowo – płciowych.

Badanie na HPL w moczu można wykonać m.in w laboratorium ALAB.

Przeprowadzenie testu

• Materiałem do badania jest mocz poranny;
• Mocz należy pobrać do naczynka z tzw. „środkowego strumienia”;
• Najpierw oddaj mocz do toalety przez ok. 3 sekundy. Następnie oddaj mocz do jałowego pojemnika w ilości ok. 25 ml;
• Odkręć nakrętkę brązowej probówki na mocz i za pomocą pipety przenieś mocz do brązowej probówki. Probówka powinna być całkowicie napełniona (co najmniej dwie pełne pipety moczu);
• Próbkę moczu w brązowej probówce do czasu dostarczenia jej do punktu pobrań/laboratorium przechowuj w lodówce;
• Pojemniczek używany do zbierania moczu oraz pipetę należy wyrzucić do kosza na śmieci;
• Mocz pobieramy od poniedziałku do piątku (laboratorium ALAB).

Na wynik badania czekamy średnio 11 dni roboczych (cena ok. 110 zł). Za wynik pozytywny określa się wartość 0.6 umol/l. Warto pamiętać, że nadczynność tarczycy, zaburzenia funkcji wątroby czy hemoliza erytrocytów fałszywie zawyżają finalny wynik. HPL jest badaniem zdecydowanie bardziej miarodajnym w diagnostyce niedoboru: witaminy B6, cynku oraz manganu niż oznaczenie tych parametrów z surowicy. Jeśli chodzi o cynk – pośrednio fosfataza alkaliczna w surowicy poniżej 70 umol/l wskazuje na jego niedobór.

Mam kryptopyrollurię i co dalej?

Wynik badania należy skonsultować z lekarzem oraz dietetykiem klinicznym w celu weryfikacji diety i doboru odpowiedniej suplementacji. Jednym z preparatów stosowanym u dzieci jest Depyrrol Kind czy Basis. Ciężką postać choroby należy traktować i leczyć jak mitochondriopatię. Polecam również zapoznać się z przewodnikiem dla pacjentów z KPU. Osoby borykające się z KPU mają często niedobór DAO oraz problem z degradacją histaminy (doraźnie sprawdza się preparat DAOsin, jednak najważniejszą kwestią jest zaadresowanie przyczyny i wyrównanie poziomu witaminy B6 oraz cynku). Dodatkowo przy problemie z KPU występuję hipoglikemia i nietolerancja fruktozy. Nietolerancja fruktozy objawia się wzdęciami, luźnym stolcem, bólem głowy, nudnościami, uczuciem głodu po posiłku, zmęczeniem czy agresją co może wynikać ze złego wchłaniania fruktozy lub wrodzonej nietolerancji (zaburzenie wytwarzania aldolazy B). Nagromadzenie fruktozy w wątrobie spowalnia pracę innych enzymów metabolizujących glukozę – prowadzi to do hipoglikemii. Co więcej warto wykonać diagnostykę w kierunku celiakii oraz alergii na białka odzwierzęce. W praktyce pacjenci dobrze tolerują dietę wegańską wolną od nabiału i glutenu.

Ten artykuł był dla Ciebie wartościowy? Podziel się nim na Facebooku – niech wiedza „idzie” dalej w świat!